Refraktäre Zöliakie

Wissenswertes über die Sonderform der Zöliakie

Der Begriff refraktäre Zöliakie wird einem im Zöliakie-Kosmos immer wieder begegnen. Aber was ist das eigentlich? Welche Symptome weisen auf eine refraktäre Zöliakie hin, handelt es sich dabei um eine „normale“ Zöliakie und gibt es Heilungsmöglichkeiten?

Die refraktäre Zöliakie

Weltweit leidet ca. 1 % aller Zöliakie-Betroffenen an einer refraktären Zöliakie. Trotz einer strikt glutenfreien Diät haben die Patienten dabei weiterhin mit den klassischen Symptomen wie einem Malabsorptionssyndrom im Sinne von z.B. Gewichtsabnahme, chronischen Durchfällen und anderen Nährstoffmangelsymptomen und der zöliakietypischen Rückbildung der Darmzotten zu kämpfen. Somit kann man dabei vereinfacht von einer komplizierten Form der Zöliakie sprechen. Der Verdacht auf diese Form der Zöliakie drängt sich immer dann auf, wenn sich die Darmzotten auch nach einem Jahr der strikt glutenfreien Diät unverändert flach darstellen und die Patienten immer noch oder wieder unter den typischen Symptomen der Zöliakie leiden – die Erkrankung schreitet also fort, obwohl Gluten vom Speiseplan gestrichen wurde.

Zwei Arten der refraktären Zöliakie

Bei der refraktären Zöliakie wird zwischen zwei Typen unterschieden, wonach sich auch potentielle Behandlungsmöglichkeiten richten. Aufgrund der unterschiedlichen Behandlungsweise ist es besonders wichtig, dass zunächst eine sichere Diagnose des einen oder anderen Typen der refraktären Zöliakie diagnostiziert wurde.

Darüber hinaus können ergänzend weitere Begleiterkrankungen zur refraktären Zöliakie auftreten. Naheliegend sind bei einer Zöliakie regelmäßig die Folgen einer Malabsorption von Nährstoffen, die sich z.B. durch körperliche Schwäche im Rahmen einer Blutarmut (Anämie), Knochenbrüchigkeit (Osteopenie), Hauterkrankungen und Probleme mit wiederkehrenden Infekten äußern können. Diese Mängel können darüber hinaus auch Gerinnungsprobleme oder neurologische Probleme verursachen.¹

Kommen wir aber zurück zu den beiden Typen der refraktären Zöliakie:

Typ I mit autoimmunem Charakter

Typ I der refraktären Zöliakie liegen vermutlich Autoimmunprozesse zugrunde, bei denen sich das Immunsystem gegen den eigenen Organismus wendet und diesen bekämpft.

Behandlung

Die refraktäre Zöliakie Typ I wird nach der sicheren Diagnose und bei vorliegenden Symptomen immunsuppressiv behandelt – das bedeutet, dass dabei Medikamente verabreicht werden, die das Immunsystem unterdrücken. Während diese Behandlung einerseits die Symptome der refraktären Zöliakie lindern soll, besteht auf der anderen Seite die Gefahr, dass die Patienten häufiger Infekte bekommen. Ebenso können sich die Leberwerte verschlechtern oder die Nierenfunktion nachlassen – regelmäßig müssen also alle Werte im Auge behalten werden.

Meist bedeutet die refraktäre Zöliakie Typ I eine lebenslange Behandlung. Sollten sich die Symptome aufgrund der Medikation verbessern, kann gemeinsam mit dem behandelnden Arzt versucht werden, die Dosis des Immunsuppressivums zu reduzieren. Wenn sich in diesem Fall das Wohlbefinden wieder verschlechtert und die altbekannten Symptome erneut auftreten, sind die Medikamente erneut einzustellen, bis sich das Ganze „eingependelt“ hat.²

Typ II mit Prälymphomcharakter

Bei einer refraktären Zöliakie Typ 2 kann im „worst case“ ein T-Zell-Lymphom entstehen – das ist zwar nur in den allerseltensten Fällen der Fall, aber grundsätzlich möglich.³

„T-Zell-Lymphome sind Erkrankungen des lymphatischen Systems, bei denen in den Lymphknoten, häufig aber auch in der Milz, der Leber, im Knochenmark und gelegentlich auch in anderen Organen Ansammlungen von bösartig veränderten T-Lymphozyten (= T-Zellen) gefunden werden.“⁴ Vereinfacht gesagt, bedeutet das, dass bösartige Tumore entstehen können. Diese T-Lymphozyten gehören zu den weißen Blutkörperchen und eigentlich für die Abwehr von Krankheiten und Fremdstoffen zuständig.

Prälymphomcharakter bedeutet also ganz platt ausgedrückt Tumorvorstufe.

Behandlung

Dieser Typ der refraktären Zöliakie wird eher aggressiv im Sinne einer Lymphomtherapie, also Chemotherapie, oder Antikörpertherapie behandelt. Noch bevor ein möglicher Tumor entstanden ist, wird bei dieser Art der Zöliakie die Chemotherapie in wiederkehrenden Zyklen angewendet. „In diesem Vorstadium findet man bei den Patienten lediglich Tumorzellen in der Deckschicht der Darmwand.“⁵ Durch den Einsatz der Chemotherapie soll generell eine Zellteilung (natürlich auch die der Tumorzellen) verhindert werden. Auch wenn die Behandlungsweise sehr intensiv erscheint, ist laut Wissenschaft „bei diesem Erkrankungsbild die Prognose noch unbefriedigend“.⁶

Folge der Behandlung

Im besten Fall erholen sich durch die Behandlung in beiden Fällen die Darmzotten des Patienten so sehr, dass sie nach und nach wieder den Normalzustand erreichen. Dabei spricht man von einer Remission. Trotz der Behandlungsmöglichkeiten ist auch bei der Sonderform der Zöliakie eine lebenslange glutenfreie Diät aber ebenso unerlässlich wie bei der klassischen oder stillen Zöliakie – die klassische Zöliakie als Grundlage der refraktären Zöliakie ist nach wie vor nicht heilbar.

Sollte euch das Thema Zöliakie allgemein interessieren, habe ich hier noch weitere Beiträge für euch geschrieben:

• 5 Fakten über Zöliakie, die jeder wissen sollte.
• Zöliakie und Nährstoffmangel – Gibt es da eine Verbindung?
• Stille Zöliakie – Was ist das?
• Was bedeuten die Marsh-Kriterien?
• Sind Glutensensitivität und Zöliakie das Gleiche?
• Was ist Zöliakie?

Habt ihr schon einmal etwas von der refraktären Zöliakie gehört? Seid ihr vielleicht selbst davon betroffen? Berichtet mir gerne in den Kommentaren davon!

Folgt ihr mir eigentlich schon auf Instagram und Facebook? Ich freue mich, wenn wir uns auch da vernetzen!

Eure Anna ♥

Hinweis

Meine Beiträge beinhalten lediglich allgemeine Informationen und Hinweise. Sie dienen nicht der Selbstdiagnose, Selbstbehandlung oder Selbstmedikation und ersetzen nicht den Arztbesuch.

Quellen

^{1, 2, 3, 5} Mein Allergie Portal: Refraktäre Zöliakie: Symptome, Diagnose, Komorbiditäten, Therapie

⁴ Kompetenznetz Maligne Lymphome e.V.: T-Zell-Lymphome

⁶ Springer Medizin: Refraktäre Zöliakie